Epidermolysis Bullosa

Fa'amatalaga lautele e uiga i le epidermolysis bullosa

O le Epidermolysis bullosa o se vaega o fa'ama'i e seasea ona tupu lea e ma'ale'ale le pa'u ma fa'afefeteina. Loimata, papala ma ma'i pa'u i luga o le pa'u e tupu pe a olo pe pa se mea i le pa'u. E mafai ona aliali mai i soo se vaega o le tino. I tulaga ogaoga, e mafai foi ona tupu mafo i totonu o le tino, e pei o le gutu, esophagus, manava, manava, pito i luga o le manava, vevela, ma itutinosa.

O le tele o tagata e maua i le epidermolysis bullosa latou te maua le kenera ua suia (suia) mai o latou matua. O le suiga ole gene e suia ai le auala e faia ai e le tino polotini e fesoasoani i le pa'u e fusia faatasi ma tumau malosi. Afai e iai sau epidermolysis bullosa, o se tasi o nei polotini e le faia sa'o. E masani ona le pipii faatasi vaega o le pa'u, e mafua ai ona masaesae ma gofie le pa'u.

O le faʻailoga autu o le epidermolysis bullosa o le paʻu maʻaleʻale, lea e oʻo atu ai i paʻu ma loimata. O fa'ailoga o le fa'ama'i e masani lava ona amata i le fanau mai po'o le tamameamea ma e amata mai i le vaivai i le ogaoga.

E leai se vaifofo mo le ma’i; ae ui i lea, o loʻo faʻaauau pea ona suʻesuʻeina e saienitisi togafitiga talafeagai mo le epidermolysis bullosa. E togafitia e lau fomaʻi faʻamaoniga, e ono aofia ai le faʻamaloloina o tiga, togafitia o papala e mafua mai i le maʻi ma loimata, ma fesoasoani ia te oe e teteʻeina le maʻi.

O ai e maua i le epidermolysis bullosa?

So'o se tasi e mafai ona maua epidermolysis bullosa. E tupu i ituaiga uma ma fa'ale-aganu'u ma e a'afia tutusa ai ali'i ma fafine.

Ituaiga o le epidermolysis bullosa

E fa ituaiga autu ole epidermolysis bullosa. O le pa'u e iai le pito i luga po'o le pito i fafo e ta'ua o le epidermis ma le dermis layer o lo'o taoto i lalo ole epidermis. O le pa'u pito i lalo o le mea lea e fetaui ai le pa'u. E fuafua e fomaʻi le ituaiga epidermolysis bullosa e faʻatatau i le nofoaga o suiga o le paʻu ma le suiga o le gene ua iloa. O ituaiga o epidermolysis bullosa e aofia ai:

• Epidermolysis bullosa simplex: E tutupu mafo i le pito i lalo ole epidermis.
• Epidermolysis bullosa borderline: E tutupu mai mafo i le pito i luga o le paʻu pito i lalo ona o faʻafitauli faʻapipiʻi i le va o le epidermis ma le pito i lalo.
• Dystrophic epidermolysis bullosa: E tupu mapala i le pito i luga o le dermis ona o faʻafitauli i le faʻapipiʻiina i le va o le pito i lalo ma le pito i luga o le dermis.
• Kindler syndrome: Ma'i pa'u e tutupu i le tele o vaega o le pa'u, e aofia ai le pa'u pito i lalo.

Ua fa'ailoa mai e le au su'esu'e le sili atu ma le 30 vaega laiti o le fa'ama'i, lea ua fa'avasegaina i ituaiga autu e fa o le epidermolysis bullosa. I le iloa atili e uiga i subtypes, e mafai e fomaʻi ona taulaʻi a latou togafitiga ile faʻamaʻi.  

O le fa'ama'i lona lima, o le epidermolysis bullosa acquisita, o se fa'ama'i e seasea ona maua e le tino lea e osofa'ia ai e le tino o le tino se ituaiga o collagen i le pa'u o le tagata. O nisi taimi e tupu lenei mea i se isi tulaga, e pei o le ma'i inflammatory bowel. E seasea maua se vailaau e mafua ai ma'i. E le pei o isi ituaiga o epidermolysis bullosa, o faʻamaoniga e mafai ona aliali mai i soʻo se matua, ae o le toʻatele o tagata e aʻafia i faʻamaoniga i le ogatotonu o tausaga.

Fa'ailoga o le epidermolysis bullosa

O auga ole epidermolysis bullosa e eseese ile ituaiga. O tagata uma e maua i lenei ma'i e ma'ale'ale pa'u e pa'u ma maligi gofie. O isi fa'ailoga, i le ituaiga ma le subtype, e aofia ai mea nei.

• Epidermolysis Bullosa Simplex o le ituaiga sili ona taatele o le ma'i. O tagata o lo'o i ai le la'ititi vaivai e tupu ma'i pa'u i alofilima ma alofivae. I isi vaega laiti e sili atu ona ogaoga, e aliali mai ma'i i le tino atoa. Faʻalagolago i le laʻititi o le faʻamaʻi, o isi faʻamaoniga e mafai ona aofia ai:
  • O le mafiafia o le pa'u i alofilima ma alofivae.
  • Talatala, mafiafia, pe misi atigilima po o atigilima.
  • Puna i totonu o le gutu.
  • Suiga i le pa'u o le pa'u (lanu).
• Epidermolysis bullosa nodosa e masani ona mamafa. O tagata e sili ona tuga e ono matala ma'i ma'i i luga o foliga, tino, ma vae, lea e ono a'afia pe fa'atupu ai le tele o le fa'asusu ona o le leiloa o le vai. E mafai fo'i ona tupu mapoi i le gutu, esophagus, vaega pito i luga o le manava, manava, inumaga, fa'ama'i ma itutino. O isi faʻaʻailoga ma faʻafitauli e fesoʻotaʻi ma le faʻamaʻi atonu e aofia ai:
  • Talatala ma mafiafia pe misi atigilima ma atigilima.
  • foliga manifinifi pa'u.
  • Ma'i pa'u i luga o le ulu po'o le gau o lauulu ma ma'ila.
  • O le le lava o taumafa e mafua mai i le le lava o kalori ma vaitamini ona o le pala o le gutu ma le manava. 
  • Anemia.
  • Faʻagesegese le tuputupu aʻe atoa.
  • Le lelei ona fau nifo nifo.
• Dystrophic epidermolysis bullosa e iai ni fa'ailoga eseese e fa'atatau i le fa'ama'i o lo'o fa'atupu fa'ama'i po'o fa'aletonu; ae ui i lea, o le tele o tagata o loʻo i ai se subtype faʻafefe.
  • Fa'ailoga laiti: O fa'a'ailoga e amata mai i le vaivai i le ogaoga ma e ono aofia ai:
    • E masani ona aliali mai ma'i i luga o vaega tetele o le tino; I nisi tulaga vaivai o le ma'i, e mafai ona aliali mai na o vae, tulilima ma tulivae.
    • Ma'imau fao po'o fao talatala pe mafiafia.
    • Ma'ila o le pa'u, e mafai ona mafiafia pe manifinifi le pa'u.
    • Milia o tama'i patupatu pa'epa'e i le pa'u.
    • Mageso.
    • Anemia.
    • Faʻagesegese le tuputupu aʻe atoa.

O tu'aiga ogaoga o le subtype fa'amama e mafai ona ta'ita'iina ai le fa'aleagaina o mata, gau o nifo, ma'i le gutu ma le ga'o, ma fa'afefiloi tamatamai lima po'o tamatama'ivae. E maualuga foi le lamatiaga o le maua o le kanesa o le paʻu. O lenei kanesa e masani ona tupu ma sosolo vave i tagata e maua i le epidermolysis bullosa nai lo tagata e leai se faʻamaʻi.

• • Fa'ailoga laiti: O fa'ailoga e ono aofia ai:
    • E na'o lima, vae, tulilima ma tulivae.
    • Suiga i foliga fao po'o le gau o fao.
    • Milia.
    • Puna i totonu o le gutu.

• Kindler syndrome e leai ni subtypes, ma e mafai ona tupu mafo i vaega uma o le pa'u. E masani ona aliali mai ma'i ma'i i luga o lima ma vae ma, i tulaga ogaoga, e sosolo atu i isi vaega o le tino, e aofia ai le esophagus ma le vevela. O isi fa'ailoga e aofia ai manifinifi, maanuminumi pa'u; ma'ila; milia; ma le maaleale o le pa'u ile la.

Mafuaaga o le epidermolysis bullosa

O suiga (suiga) i kenera na tuufaasolo mai matua e mafua ai le tele o ituaiga o epidermolysis bullosa. O kenera e ave ai faamatalaga e iloa ai uiga e tuufaasolo mai ia te oe mai ou matua. E lua a tatou kopi o le tele o tatou kenera, tasi mai matua taitasi. O tagata e maua i lenei ma'i e tasi pe sili atu genes e ave fa'atonuga sese mo le faia o ni polotini i le pa'u.

E lua ituaiga o fa'ata'ita'iga tofi:

• Dominant, o lona uiga e te maua se kopi masani e tasi ma le kopi e tasi o le kene e mafua ai le epidermolysis bullosa. O le kopi le masani o le kene e malosi atu pe "pulea" nai lo le kopi masani o le kene, e mafua ai faʻamaʻi. O se tagata e iai sona suiga malosi e 50% le avanoa (1 i le 2) e pasi atu ai le faama'i ia latou fanau taitoatasi.
• Recessive, o lona uiga e le maua e ou matua le maʻi, ae o matua uma e lua e iai se faʻalavelave faʻafuaseʻi e mafua ai le epidermolysis bullosa. Pe a feavea'i e matua uma ia genes recessive, o le avanoa e maua ai se tamaitiiti e maua i le ma'i e 25% (1 i le 4) i le maitaga. E 50% le avanoa (2 i le 4) i le ma'itaga e fanau ai se tamaititi na te maua se tasi o kenera fa'aletonu e le masani ai, ma avea ai o ia ma se fe'avea'i. Afai o se tasi o matua e iai se suiga o le kenera, o le a tauaveina uma e a latou fanau le kenera e le masani ai, ae o le a le maua ai le epidermolysis bullosa.

Ua iloa e le au su'esu'e o le epidermolysis bullosa acquisita o se ma'i autoimmune, ae latou te le iloa po'o le a le mea e mafua ai ona osofa'ia e le tino le collagen i le pa'u o le tagata. O nisi taimi o tagata e maua i le autoimmune inflammatory bowel e atiaʻe ai foi le epidermolysis bullosa acquisita. I tulaga e seasea tupu, o le maʻi e mafua mai i vailaʻau.