ichthyosis

Va'aiga lautele ole ichthyosis

O le Ichthyosis o se vaega o tulaga o le paʻu e mafua ai le mago, mageso le paʻu e foliga mai e paʻepaʻe, talatala, ma mumu. O fa'a'ailoga e mafai ona amata mai i le vaivai i le ogaoga. Ichthyosis e mafai ona afaina ai naʻo le paʻu, ae o nisi ituaiga o faʻamaʻi e mafai foi ona afaina ai totoga totonu.

O le tele o tagata e maua mai le ichthyosis mai o latou matua e ala i se kenera ua suia (suia). Ae ui i lea, o nisi tagata e atiaʻe se ituaiga o maua (e le o se kenera) ichthyosis ona o se isi tulaga faʻafomaʻi poʻo nisi vailaʻau. E ui e leai se vaifofo mo le ichthyosis i le taimi nei, o loʻo faʻaauau pea suʻesuʻega ma o loʻo avanoa togafitiga e fesoasoani e pulea faʻamaoniga.

O le va'aiga mo tagata e maua i le ichthyosis e eseese e fa'atatau i le ituaiga fa'ama'i ma lona ogaoga. O le tele o tagata e maua i le ichthyosis e mana'omia togafitiga i le olaga atoa ina ia fa'afaigofie ai le fa'ama'i.

O ai e maua i le ichthyosis? 

So'o se tasi e mafai ona maua ile ichthyosis. O le faʻamaʻi e masani ona faʻasalalau mai matua; ae ui i lea, o nisi tagata e ono avea ma tagata muamua i le aiga e atiaʻe le ichthyosis ona o se suiga fou o le kenera. O isi tagata e atia'e se fa'ama'i maua (e le o se kenera) o le ichthyosis, lea e mafua mai i se isi fa'ama'i po'o se a'afiaga o vaila'au.

Ituaiga o le ichthyosis

E silia ma le 20 faʻailoga o le ichthyosis, e aofia ai faʻailoga e tupu o se vaega o se isi maʻi poʻo se tulaga. E mafai e fomaʻi ona fuafua le ituaiga o ichthyosis e ala i le suʻeina:

• Suiga o kenera.
• Fa'ata'ita'iga tofi e ala i le su'esu'eina o gafa o aiga.
• Fa'ailoga, e aofia ai lo latou ogaoga ma po'o a totoga latou te a'afia ai.
• Tausaga na muamua aliali mai ai fa'ailoga.

O nisi ituaiga o faʻamaʻi e tuʻufaʻatasia ma e le o se vaega o le maʻi e aofia ai mea nei:

• Ichthyosis vulgaris o le ituaiga sili ona taatele. E masani lava ona tupu i se foliga malu ma faʻaalia i le tausaga muamua o le olaga ma le paʻu mago, paʻu.
• O le Harlequin ichthyosis e masani ona vaaia i le taimi e fanau mai ai ma mafua ai le mafiafia, matala o pa'u e ufiufi ai le tino atoa. O lenei ituaiga o le ma'i e mafai ona afaina ai foliga o foliga ma faʻatapulaʻaina soʻotaga feʻaveaʻi.
• Epidermolytic ichthyosis o lo'o iai mai le fanau mai. O le tele o pepe e fananau mai ma pa'u ma'ale'ale ma ma'i ma'i o lo'o ufitia ai o latou tino. I le aluga o taimi, e mou atu le paʻu, ma faʻaalia le paʻu i luga o le paʻu. Atonu e foliga ivi ivi i vaega o le tino e pi'o.
• Lamellar ichthyosis e iai mai le fanau mai. O se pepe e fanau mai ma se pa'u malō ma manino e ufiufi ai le tino atoa e ta'ua o le collodion membrane. I totonu o ni nai vaiaso, e paʻu ese le membrane, ma faʻaalia una lamellar pogisa tetele i luga o le tele o le tino.
• O le ichthyosiform erythroderma o lo'o maua ile fanau mai. E masani fo'i ona iai le sela o le collodion a pepe.
• X-linked ichthyosis e masani ona tupu i tama ma amata ile 3 i le 6 masina le matutua. E masani ona iai le pa'u i luga o le ua, mata pito i lalo, tino, ma vae, ma e ono faateteleina auga ile taimi.
• Erythrokeratoderma fesuisuia'i e masani ona tupu i ni nai masina talu ona fanau mai ma alualu i luma i le taimi o le tamaitiiti. O pa'u talatala, mafiafia, pe mumu mumu e ono aliali mai i luga o le pa'u, e masani lava i luga o foliga, papa, po'o pito. O vaega ua a'afia e ono sosolo atu ile pa'u ile taimi.
• O le erythrokeratoderma fa'asolosolo fa'asolosolo e masani lava ona maua i le tamaitiiti ma le mago, mumu, pa'u pa'u e tele lava ile pito, papa, foliga, tapuvae, ma tapulima.

Fa'ailoga ole ichthyosis

O auga o le ichthyosis e mafai ona amata mai i le vaivai i le ogaoga. O fa'ailoga sili ona taatele e aofia ai:

• Pa'u mago.
• Mageso.
• Mumu o le paʻu.
• Ta'e o le pa'u.
• O una i luga o le paʻu o le paʻepaʻe, efuefu poʻo le lanu enaena e iai foliga faʻaalia:
  • Laiti ma malepe.
  • Lametele, pogisa, lamellar una.
  • O una malō, pei o le ofutau.

Faʻalagolago i le ituaiga o ichthyosis, o isi faʻamaoniga e mafai ona aofia ai:

• O ma'i e mafai ona pa, e i'u ai i manu'a.
• Laulu gau pe pala.
• Mata mago ma faigata ona tapuni laumata. Le mafai ona afu (afu) ona o pa'u pa'u e pupuni ai le afu.
• Fa'afitauli fa'alogo.
• O le mafiafia o le pa'u i alofilima ma alofivae.
• Fa'amauina le pa'u.
• Faigata le punou o nisi sooga.
• Tatala manu'a mai le sasaina o le mageso o le pa'u.

Mafuaaga o le ichthyosis

O suiga ole kenera (suiga) e mafua ai ituaiga uma o le ichthyosis. E tele suiga o kenera ua iloa, ma o le natura o le tofi e faalagolago i le ituaiga o ichthyosis. O lo'o fa'atupu pea e tagata le pa'u fou ma fa'asa'oloto pa'u tuai io latou olaga atoa. I tagata e maua i le ichthyosis, o genes ua suia e suia ai le tuputupu aʻe masani ma le taamilosaga o le paʻu, ma mafua ai ona faia e sela paʻu se tasi o mea nei:

• Latou te ola vave nai lo le pau.
• E tupu a'e i se fua masani ae e ma'ulu malie.
• E vave ona pa'u nai lo le tuputupu ae.

E i ai ituaiga eseese o tofi mo ichthyosis, e aofia ai:

• Pulea, o lona uiga e te maua se kopi masani e tasi ma se kopi suia o le kene e mafua ai le ichthyosis. O le kopi le masani o le kene e malosi atu pe "pulea" le kopi masani o le kene, e mafua ai faʻamaʻi. O se tagata e iai sona suiga malosi e 50% le avanoa (1 i le 2) e pasi atu ai le faama'i ia latou fanau taitoatasi.
• Recessive, o lona uiga e leai ni faʻailoga o le ichthyosis i ou matua, ae o matua uma e lua e naʻo le tasi le gene abnormal, e le lava e mafua ai le faʻamaʻi. Pe a tauaveina e matua uma e lua le kenera e tasi, e 25% le avanoa (1 i le 4) i le ma'itaga e maua ai se tamaititi o le a mauaina uma nei kenera suia ma atiaʻe ai le maʻi. E 50% le avanoa (2 mai le 4) mo se ma'itaga e maua ai se tamaititi e na'o le tasi le kenera toe suia, ma avea ai o ia ma tagata e feavea'i le ga'o fa'ama'i e aunoa ma ni fa'ailoga iloga. Afai e maua e se tasi matua se ituaiga o ichthyosis fa'atasi ma ni kene e lua ua suia, o a latou fanau uma o le a feavea'i le tasi gene le masani ae masani lava e leai ni fa'ailoga iloga o le ichthyosis.
• X-so'ota'i, o lona uiga o suiga o le kenera o lo'o i luga o le X sex chromosome. E lua chromosomes i feusuaiga a tagata uma: e masani ona lua X chromosomes (XX) i tama'ita'i ma e masani ona tasi le chromosome X ma le chromosome Y (XY) i tane. E masani ona pasi e le tina le chromosome X, ae mafai e le tama ona pasi le chromosome X poʻo Y. O le faʻasologa o le faʻasologa o le X-linked ichthyosis e masani lava ona faʻasolosolo; o lona uiga o tane e na'o le tasi le chromosome X e pasi i le X chromosome ua suia. Ona o lenei mamanu, e tele ina a'afia fafine, ma e masani lava ona tasi le chromosome X masani.
• Fa'ataoto, o lona uiga e tupu fa'afuase'i le suiga ole gene e aunoa ma se tala fa'asolopito o aiga o le fa'ama'i.