Pemfigus

Fa'amatalaga lautele a Pemphigus

O le Pemphigus o se fa'ama'i e mafua ai le ma'i pa'u i luga o le pa'u ma totonu o le gutu, isu, fa'a'i, mata ma itutinosa. E seasea maua le faamai i Amerika.

O le Pemphigus o se fa'ama'i autoimmune lea e osofa'ia sese ai e le tino puipuia sela i le pito i luga o le pa'u (epidermis) ma mucous membranes. O tagata e maua i lenei maʻi e atiaʻe faʻamaʻi e faasaga i desmogleins, polotini e fusifusia sela paʻu o le tasi i le isi. Pe a motusia nei fusi, o le a ma'ale'ale le pa'u ma mafai ona fa'aputu le sua i le va o ona fa'apapa, ma fa'apupulaina ai.

E tele ituaiga o pemphigus, ae o mea autu e lua o:

• Pemphigus vulgaris, lea e masani ona afaina ai le paʻu ma mucous membranes, e pei o totonu o le gutu.
• Pemphigus foliaceus, e afaina ai na o le paʻu.

E leai se fofo mo le pemphigus, ae i le tele o tulaga e mafai ona pulea i vailaʻau.

O ai e maua i le pemphigus?

E sili atu ona e maua i le pemphigus pe'āfai e iai ni a'afiaga fa'apitoa. E aofia ai:

• Tulaga fa'aletagata. E ui o le pemphigus e tupu i le va o ituaiga ma faʻalapotopotoga, o nisi o tagata e sili atu le lamatia mo nisi ituaiga o faʻamaʻi. O tagata Iutaia (aemaise lava Ashkenazi), Initia, Europa i sautesasae, poʻo Sasaʻe Tutotonu e sili atu ona aʻafia i le pemphigus vulgaris.
• Tulaga fa'afanua. Pemphigus vulgaris o le ituaiga sili ona taatele i le lalolagi atoa, ae o le pemphigus foliaceus e sili atu ona taatele i nisi nofoaga, e pei o nisi o nuʻu i tua o Pasila ma Tunisia.
• Itupa ma tausaga. E masani ona maua e tamaitai le pemphigus vulgaris nai lo alii, ma o le matua o le amataga e masani lava i le va o le 50 ma le 60 tausaga. O le Pemphigus foliaceus e masani ona aafia tutusa alii ma tamaitai, ae i nisi o faitau aofai e sili atu ona aafia tamaitai nai lo alii. E ui o le matua o le amataga o le pemphigus foliaceus e masani lava i le va o le 40 ma le 60 tausaga, i nisi o vaega e mafai ona amata faʻamaoniga i le tamaitiiti.
• Kene. E talitonu saienitisi o le maualuga o le aʻafiaga o le faʻamaʻi i nisi o tagata e mafua ona o se vaega o genetics. Mo se faʻataʻitaʻiga, o faʻamaoniga e faʻaalia ai o nisi o fesuiaiga i totonu o se aiga o genes immune system e taʻua o le HLA e fesoʻotaʻi ma le maualuga o le lamatiaga o le pemphigus vulgaris ma le pemphigus foliaceus.
• Vailaau. I tulaga e seasea tupu, e tupu le pemphigus ona o le inuina o vailaʻau, e pei o nisi vailaʻau faʻamaʻi ma vailaʻau toto. O vailaʻau o loʻo iai se vaega vailaʻau e taʻua o le thiol ua fesoʻotaʻi foi ma le pemphigus.
• Kanesa. I tulaga e seasea tupu, o le tuputupu aʻe o se tuma, aemaise lava le tuputupu aʻe o le lymph node, tonsil poʻo le thymus gland, e mafai ona faʻaosoina ai le maʻi.

Ituaiga o le pemphigus

E lua ituaiga autu o le pemphigus, ma o loʻo faʻavasegaina e faʻavae i luga o le paʻu o le paʻu o loʻo tupu ai le maʻi ma le mea o loʻo i ai le maʻi i luga o le tino. O le ituaiga o antibodies e osofaʻia sela paʻu e fesoasoani foi e fuafua le ituaiga o pemphigus.

O ituaiga autu e lua o le pemphigus o:

• Pemfigus vulgaris o le ituaiga sili ona taatele i le Iunaite Setete. O pa'u e fai i le gutu ma luga o isi mucous membranes, fa'apea fo'i ma le pa'u. Latou te atiaʻe i totonu o le loloto o le epidermis ma e masani ona tiga. O lo'o i ai se fa'ama'i laiti e ta'ua o le pemphigus vegetans, lea o lo'o tupu ai le ma'i ma'i i le ga'o ma lima.
• Pepigus laulaau E tau le taatele ma e aafia ai na o le paʻu. O ma'i pa'u e tupu i le pito i luga o le epidermis ma atonu e mageso pe tiga.

O isi ituaiga o pemphigus e le masani ai e aofia ai:

• Paraneoplastic pemphigus. O lenei ituaiga e faʻaalia i le papala i le gutu ma laugutu, ae masani foi ona tupu ai le maʻi poʻo le afaina i luga o le paʻu ma isi mucous membranes. O lenei ituaiga e mafai ona mafua ai faafitauli ogaoga o le mama. O tagata e maua i lea ituaiga o faama'i e masani lava ona i ai le tuma, ma e ono faaleleia le ma'i pe a aveese le tuma.
• IgA pemphigus. O lenei fomu e mafua mai i se ituaiga o antibody e ta'ua o le IgA. O ma'i po'o pimples e masani ona aliali mai i vaega po'o mama i luga o le pa'u.
• Pemphigus fa'afoma'i. O nisi vaila'au, e pei o nisi o vaila'au fa'ama'i ma vaila'au o le toto, ma vaila'au o lo'o i ai se vaila'au e ta'ua o le thiol, e mafai ona mafua ai le ma'i po'o le papala e pei o le pemphigus. E masani ona alu ese ma'i ma'i po'u pe a e le toe inuina le vaila'au.

Pemphigoid o se faʻamaʻi e ese mai le pemphigus ae faʻasoa nisi o foliga masani. O le Pemphigoid e mafua ai le vaeluaga o le epidermis ma le dermis o loʻo i lalo, e mafua ai le loloto, maʻaʻa maʻaʻa e le faigofie ona tatalaina.

Fa'ailoga Pemphigus

O le faʻailoga autu o le pemphigus o le faʻavaeina lea o paʻu i luga o le paʻu ma, i nisi tulaga, i luga o mucous membranes e pei o le gutu, isu, faai, mata ma itutino. O ma'i ma'i e ma'ale'ale ma e masani ona pa, ma mafua ai le ma'a'a. E mafai ona tu'ufa'atasi ma'i pa'u i luga o le pa'u, ma fa'atupu ai ni pa'i talatala e faigofie i fa'ama'i ma maua mai ai le tele o le vai. E eseese auga fa'atatau i le ituaiga o le pemphigus.

• Pemfigus vulgaris e masani ona amata le ma'i i le gutu, ae e ono aliali mulimuli ane i luga o le pa'u. Atonu e ma'ale'ale le pa'u e pa'u pe a oloina i se tamatamailima. E ono a'afia fo'i le mucous membranes pei ole isu, fa'a'i, mata ma itutinosa.

  O pa'u e maua i totonu o le epidermis ma e masani ona tiga.

• Pepigus laulaau na'o le pa'u e afaina ai. E masani ona aliali muamua le ma'i i luga o foliga, ulu, fatafata, po'o le pito i luga, ae i le aluga o taimi e mafai ona sosolo atu i isi vaega o le tino. O vaega o lo'o a'afia o le pa'u e ono mu ma pa'u ese i luga o fa'apa'u po'o una. O ma'i pa'u e tupu i le pito i luga o le epidermis ma atonu e mageso pe tiga.

Mafuaaga o le pemphigus

Pemphigus o se faʻamaʻi autoimmune lea e tupu pe a osofaʻia e le tino puipuia le paʻu maloloina. O mole mole puipuia e taʻua o antibodies e taulaʻi i polotini e taʻua o desmogleins, lea e fesoasoani e faʻafesoʻotaʻi sela paʻu tuaoi i le tasi ma le isi. Pe a motusia nei fusi, o le a ma'ale'ale le pa'u ma e mafai ona fa'aputu le sua i le va o vaega o sela, ma fa'apupulaina ai.

E masani lava, o le immune system e puipuia le tino mai faʻamaʻi ma faʻamaʻi. E le iloa e le au su'esu'e po'o le a le mafua'aga e fa'aola ai le puipuiga o le tino i polotini a le tino, peita'i latou te talitonu o lo'o a'afia uma mea tau kenera ma le si'osi'omaga. O se mea i totonu o le siʻosiʻomaga e mafai ona faʻaosoina le pemphigus i tagata o loʻo lamatia ona o latou faʻamaʻi. I tulaga e le masani ai, o le pemphigus e mafai ona mafua mai i se tuma poʻo nisi vailaʻau.