Pachyonychia fanau mai

Vaaiga lautele o Pachyonychia Congenita

Pachyonychia congenita (PC) ose fa'ama'i fa'atupu e seasea ona a'afia ai le pa'u ma fao. E masani ona aliali mai auga i le fanau mai po o le amataga o le olaga, ma o le faamai e aafia ai tagata o itupa uma ma ituaiga uma ma ituaiga.

O le PC e mafua mai i suiga e a'afia ai keratins, polotini e maua ai le lagolago fa'avae i sela, ma fa'avasegaina i ituaiga e lima e fa'atatau i le keratin gene o lo'o iai le suiga. E eseese auga mai lea tagata i lea tagata ma e faalagolago i le ituaiga, ae o le mafiafia o fao ma calluses i alofivae e tupu i le toetoe lava o tulaga uma. O le fa'ailoga e sili ona fa'avaivai o le tiga o le kaila i alofivae e faigata ai le savali. O nisi gasegase e faalagolago i se tootoo, tootoo, po o se nofoa faataavalevale e pulea ai le tiga pe a savali.

E leai se togafitiga faʻapitoa mo PC, ae o loʻo i ai auala e pulea ai faʻamaoniga, e aofia ai le tiga.

O ai e maua i le fanau mai o le pachyonychia?

O tagata e maua i le pachyonychia fanau mai e iai se suiga i se tasi o kenera keratin e lima. Ua maua e tagata suʻesuʻe le sili atu i le 115 suiga i nei kenera e fesoʻotaʻi ma le faʻamaʻi. I nisi tulaga, PCa e tuufaasolo mai matua, ae o isi e leai se talafaasolopito o aiga ma o le mafuaʻaga o se suiga faʻafuaseʻi. O le ma'i e fa'atupu fa'ama'i, o lona uiga e tasi le kopi o le gene mutated e lava lea e mafua ai le fa'ama'i. PC e seasea lava. O le fa'ama'i e a'afia ai tagata o itupa e lua ma so'o se ituaiga ma fa'alapotopotoga.

Ituaiga o pachyonychia fanau mai

E lima ituaiga o pachyonychia congenita ma o loʻo faʻavasegaina e faʻatatau i le keratin gene ua suia. O fao mafiafia ma fao tiga i alofivae e taatele i ituaiga uma o le maʻi, ae o le i ai o isi foliga e mafai ona faʻalagolago i le keratin gene e aʻafia ma atonu i luga o le suiga patino.

Fa'ailoga o le pachyonychia fanau mai

O faʻamaoniga ma le ogaoga o le PCa e mafai ona matua fesuisuiaʻi, e oʻo lava i tagata e tutusa ituaiga poʻo totonu o le aiga e tasi. O le tele o fa'ailoga e masani ona aliali mai i masina muamua po'o tausaga o le olaga.

O mea sili ona taatele o le PC e aofia ai:

• Ma'i ma'i pa'u i alofivae. I nisi tulaga, e mageso le calluses. E mafai fo'i ona tupu mai ma'i ma'i i luga o alofilima.
• Fao mafiafia. E le o fao uma e a'afia i ma'i PC uma, ma i nisi tagata e le mafiafia fao. Ae o le toʻatele o tagata mamaʻi na aʻafia fao.
• kosi ituaiga eseese.
• Tubercles faataamilo i le lauulu i nofoaga o fesiitaiga, pei o sulugatiti, sulugatiti, tulivae ma tulilima. E sili ona taatele i tamaiti ma faʻaitiitia pe a uma le talavou.
• Pa'u pa'epa'e ile laulaufaiva ma totonu ole alafau.

O foliga masani PC e aofia ai:

• Papala i tulimanu o le gutu.
• Nifo i le taimi po'o le'i fanau mai.
• Ata pa'epa'e ile fa'a'i e iu ai i se leo gase.
• Tuga tiga i le ū muamua (“fa'ama'i u muamua”). O le tiga e maua i tafatafa o le auvae po'o taliga ma e umi le 15-25 sekone pe a 'ai pe foloina. E sili atu ona taatele i tamaiti laiti ma e mafai ona faʻalavelave ai le fafagaina o nisi pepe. E masani ona alu ese i le taimi o le talavou.

Mafuaaga o le pachyonychia fanau mai

Pachyonychia congenita e mafua ona o suiga i kenera e faʻailoga mo keratins, polotini o vaega autu o le paʻu, fao, ma lauulu. O suiga e taofia ai keratins mai le fausia o se upega malosi o filaments e masani ona maua ai le malosi ma le maufetuuna'i o sela o pa'u. O se taunuuga, e oo lava i gaoioiga masani e pei o le savali e mafai ona taitai atu ai i le malepelepe o sela, ma iu ai i le mafo tiga ma calluses, o faailoga sili ona vaivai o le maʻi.